人的脑脊液总量大约140ml,也就是游泳池可以容纳140ml;脑脊液主要由侧脑室脉络丛分泌,每天大约分泌500ml,也就是水龙头每天放500ml;正常情况下,脑脊液的总量保持稳定,也就是脑脊液的吸收量大约也是500ml,也就是说一边放水一边出水,脑脊液的总量保持平衡。
那么问题来了,如果出水管道堵了,会怎么样?
水越来越多,如果在游泳池,水就会漫出来。而如果多了的水出现在人脑里会如何?这就是前面提到的「脑积水」。但是坚硬的颅骨容积是固定的,水一旦过多,就会出现明显的症状。然而孩子颅骨非常软,在手术中,我们可以看见婴儿的颅骨软得像纸板一样。
颅腔里的水不断增多,婴儿柔软的头骨就会被不断地撑大,直到成为,这样:
![孩子的头大、头小、偏头,方颅,是什么原因?一次性弄清楚](https://images.weserv.nl/?url=https://hzimgs.oss-cn-hangzhou.aliyuncs.com/uposs/2022_02/13/1644708517dzIh64.jpg)
没错,儿童脑积水如果得不到及时的治疗就是如此。整个脑袋就像一个水桶,里面全是水,而真正的脑组织只有,这么一点(图中白色,而黑色的部分全是水):
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之前的图可能有点夸张,早期的脑积水可能就是头比一般人稍微大一点,智力发育慢一点。因为爸爸妈妈每天接触自己宝宝,有时发现不了宝宝非常细微的变化。当量变积累到一定的程度让家人注意到时,宝宝的头可能已经非常大了。
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出水口堵塞的原因什么?
常常因为肿瘤(长了肿瘤堵住了出水口),出血(脑出血血块堵塞了出水口),感染(脑炎之后细菌和粘连堵塞了出水口),更多的是先天畸形(天生出水口就小或者堵塞)。
还有一种可能,出水口没堵塞,但是脑脊液的吸收能力不行,这个情况用游泳池比喻可能有些不恰当,简单的说就是水从出水口流出去又流回来了,吸收不掉。
一旦出现这样的情况,极少数的患者可以通过切除肿瘤等方式,解除堵塞。但是大部分患儿就很难把脑脊液的循环再通。
那怎么办呢?
简单地说,就是在游泳池里加一个管道,把水引到下一级的水道里。现在更普遍的方式是脑室腹腔分流,也就是把脑室里的水引到腹腔里,腹腔有超强吸收能力的大网膜,这样就能把脑脊液的分泌和吸收重归平衡。图中脑内白色的短线就是分流管。
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这个管子应该在脑积水早期放,此时患儿的头还不太大。如果头太大了,不仅要放管子,可能还要做头颅重塑。
下图就是我们科很久以前做的一例巨颅重塑术,当时还上了央视新闻,简单的说是将多余的颅骨打碎再重塑成可接受的造型。
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术前
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术后
你可能会问,那么这个管子放多久呢?很遗憾,这样的管子要放一辈子。随着孩子的长大,管子不够长了,可能还需要做多次手术更换分流管。