6. 卡梅现象血小板非常低，输注血小板有效吗？
效果非常有限，虽然能短时间提高血小板，但如果瘤体没有很好控制，血小板会很快再次下降。多次输注后，往往无法升高血小板（一种观点认为是产生了抗血小板抗体）。在局部活检、或手术前可以通过输注血小板，为治疗创造条件。
7. 泼尼松 长春新碱和泼尼松 西罗莫司方案，有什么差别？
两个方案对卡梅现象都有很好疗效，但目前采用泼尼松 西罗莫司方案较多。
泼尼松 长春新碱方案是西罗莫司出现前最经典的治疗方案。该方案需每周静脉推注长春新碱，血小板稳定、瘤体控制后逐渐减停泼尼松，但仍需每月静脉推注长春新碱，此方法不够便捷。另外，对淋巴管畸形导致的卡梅现象，治疗效果不如泼尼松 西罗莫司方案。泼尼松 长春新碱方案可不口服复方新诺明、也无需监测血药浓度，但需监测长春新碱的肝损伤。
泼尼松 西罗莫司方案用药简单，均为口服药，尤其适合病情稳定后的长期居家治疗。起效相对较快，血小板稳定后，逐步减停泼尼松，后期以口服西罗莫司维持疗效。治疗期间，需定期监测西罗莫司血药浓度（5-15ng/ml）之间。西罗莫司与泼尼松联合治疗期间，须加用复方新诺明，以避免卡氏肺孢子菌感染。
8. 卡梅现象泼尼松 长春新碱或泼尼松 西罗莫司联合治疗后，一般多久血小板可以恢复到正常？
从2周至2月不等，多数需要2-4周的时间。
9. 卡波西血管内皮瘤或卡梅现象一般需要治疗多久？
药物治疗的患者，往往需要治疗1-2年，早期停药有可能导致复发。复发后，重新使用西罗莫司仍旧有效；复发瘤体，也可手术切除。
10. 如何判断是否可以停药？
瘤体完全消退（包括影像学上无瘤体）；瘤体虽未完全消退，但不再生长；凝血正常（血小板、纤维蛋白原、D二聚体）。
3个半月婴儿右膝关节卡波西样血管内皮瘤，西罗莫司治疗10个月前后对比
2月患儿卡梅现象（血小板8*109/L），泼尼松 西罗莫司方案治疗后
文章来源于北京儿童医院皮肤科徐子刚主任
