最近江苏发现2例黄金血型,为一对姐妹,妹妹患有重度贫血。
黄金血型是怎么一回事呢?
我们决定血型的是红细胞上的抗原,根据抗原人类的血型划分有两大类:ABO型和Rh型。
ABO就是比较大众化的了,分为A型、B型、AB型、O型,分别指代含有A抗原/抗B抗体、含有B抗原/抗A抗体、含有两个抗原/无抗体和两个抗原都没有/有两个抗体。
Rh里一共有61种抗原,其中D抗原阴性属于很少见的熊猫血,61种抗原全是阴性就是黄金血了。
之所以关注抗原,是因为抗原和对应的抗体会导致溶血。因此输血需要血型匹配。
黄金血型是怎么产生的?有什么影响?
黄金血型最早是1961年在一名澳大利亚土著妇女身上发现的。
这个血型产生的原因是编码Rh蛋白的基因突变,常见的是下面三个原因:
夫妻存在亲缘关系(表亲、兄弟姐妹或任何近亲或远亲之间的婚姻)常染色体基因(具有疾病特征的异常基因,通过家族遗传)某些基因的改变或完全缺失,即 RHD 和 RHCE 或 RHAG
因为红细胞膜上没有Rh蛋白,会影响红细胞本身的稳定,表现出轻度至中度溶血性贫血,其红细胞表现出形态变化(口红细胞增多症)和质膜异常。
这类人常常会出现临床症状,又被称为Rhnull 综合征,主要表现就是:不同严重程度的慢性溶血,包括口红细胞增多症、球形红细胞增多症、渗透脆性增加、磷脂不对称性改变、细胞体积改变、阳离子通量缺陷和 Na+/K+ ATP 酶活性升高。
由于血型的特殊性,她们献血给别人不受限,但是一旦自身出问题,基本只能接受同类人的血液,而目前全球活跃的黄金血献血者只有9个。
所以这类人本身是非常不幸的,一是血液资源稀缺,她还好,至少家里两个人是一样的;二是本身有可能被疾病持续困扰。