汗孔角化症,又称汗管角化症,1893年意大利皮肤科医师Mibelli首先报道。
当时误认为是小汗腺汗管孔角化过度所致,后来发现没有小汗腺的部位也可以发生,将错就错也就一直这么叫着。
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上面图中小腿曲侧有三个灰褐色皮损,中间色淡略凹陷,周围色深呈堤状隆起,边界清楚,符合播散性浅表性汗孔角化症。
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下面这位中年女性发生在颧部,除了典型的环状皮损,周围还伴有黄褐斑等,曝光部位和日晒有关。自诉其妹妹也有相同表现。
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目前认为该病是常染色体显性遗传,在甲羟戊酸通路上有4个致病基因。其中MVD基因型主要表现为浅表播散型,有些女性对称分布于眶周。
外伤、免疫抑制、药物也可以是诱因。
经典斑块型和线型多在儿童期发病,浅表播散型则开始于青春期,免疫抑制(器官移植、肿瘤、AIDS)诱导的则多为老年人。
病理上有特征性的“鸡眼样层斑”,表现为皮肤中央沟内柱状角化不全、颗粒层缺失。
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皮损缓慢扩展,数目可少可多,厉害的泛发全身,一般没什么感觉,少数瘙痒。
有人认为属于癌前期病变,因为有发生鳞癌、鲍温病、基癌的报道。