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以色列5例不明原因儿童肝炎重症:排除其他可能,提出“长新冠”儿童肝炎

常驻编辑 常见疾病 2022-06-13 肝炎   以色列   儿童   重症   不明原因

在世界各地,原因不明的儿童肝炎病例仍在增加。最新数据来自日本。截至上周,新增病例11例,现在共47例。根据世界卫生组织(世卫组织)的汇总,全球已有34个国家报告了约700例原因不明的儿童肝炎,疑似病例有112例。至少38人接受了肝移植,10人死亡。大多数儿童在早期有胃肠道症状,然后出现黄疸,在某些情况下,会出现急性肝功能衰竭。令科学家困惑的是,在这些儿童中没有发现甲型、乙型、丙型、丁型和戊型肝炎病毒。dcT拜客生活常识网

此前,英国卫生安全局将腺病毒列为儿童不明原因急性肝炎的第一假说,但这一说法受到越来越多的质疑。目前,学术界和临床认为新冠肺炎在其中发挥了重要作用。值得注意的是,国际儿科胃肠病学和肝病学杂志JPGN发表了一项来自以色列的不明原因的儿童肝炎研究。经过彻底的病情检查,该研究排除了其他已知病因,对具有共同临床、放射学和组织病理学特征的儿童病例进行了分类,提出了儿童“新冠”肝炎的两种不同模式。dcT拜客生活常识网

这项研究题为“龙新冠肺炎在儿童肝脏的表现”,发表于6月10日。研究团队包括营养与肝病研究所、以色列代谢疾病诊所、施耐德儿童医学中心、拉宾医学中心病理科、兰巴姆医学中心胃肠病学研究所、特拉维夫大学等。dcT拜客生活常识网

这项研究报告了五名以色列儿童,他们从新冠感染中康复,但随后出现了严重的肝损伤。研究人员将其分为两种具有临床表现的肝炎:急性肝衰竭和胆汁淤积性肝炎。这5名不明原因重型肝炎患儿均来自2021年以色列施耐德儿童医疗中心。dcT拜客生活常识网

研究人员报告的第一种肝炎“长心管”分别发生在两个3个月和5个月大的婴儿身上。他们之前身体健康,但迅速进展为急性肝衰竭,需要肝移植。他们的肝脏出现大量坏死,伴有胆管增生和淋巴细胞浸润。dcT拜客生活常识网

三名儿童(两名8岁和一名13岁)出现胆汁淤积性II型肝炎。其中2例患儿进行了肝活检,淋巴细胞汇管区和实质炎症及胆管增生明显。三个人都用类固醇治疗,然后肝酶改善,就可以结束治疗了。dcT拜客生活常识网

值得注意的是,研究人员对所有5名患者进行了广泛的感染和代谢原因的病原学检查,均为阴性,排除了其他已知原因。dcT拜客生活常识网

此前,全球临床医学界报告了许多新冠肺炎急性感染期间肝损伤的病例。也有从新冠肺炎感染中康复的成人出现胆管炎症的病例。然而,在以色列报告的5例病例中,平均发病时间为新冠肺炎核酸阳性后74.5天(从21天到130天不等)。dcT拜客生活常识网

以色列这5例“长心管”肝炎的影像学特征包括门静脉周围回声增强、胆道扩张、导管、门静脉水肿、胆囊壁增厚。其组织学特征包括导管反应、门静脉和肝窦充血、门静脉和实质淋巴细胞浸润。在治疗方面,全身皮质类固醇治疗可能对类似患者有益。dcT拜客生活常识网

表1表1dcT拜客生活常识网

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图2图2dcT拜客生活常识网

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急性肝衰竭

患者1是一名3个月大的婴儿,于2021年2月出现发热,核酸检测新型冠状病毒阳性。dcT拜客生活常识网

他出生于36孕周,出生体重低至2300克。而且他身体健康,能够正常生长发育。新冠肺炎被确诊后,他不需要任何治疗或住院。dcT拜客生活常识网

但在新冠肺炎确诊后的第21天,他来到医院的急诊室,进行性黄疸持续了4天。到了医院,体温和生命体征正常,体检只对黄疸有意义。dcT拜客生活常识网

实验室检查显示,他的AST(天冬氨酸转氨酶)、ALT(丙氨酸转氨酶)、GGT(谷氨酰转移酶)、ALP(碱性磷酸酶)、总胆红素、直接胆红素、白蛋白分别为2078IU/L、14.5mg/dL、4 g。这些数据显示他遭受了严重的肝损伤。dcT拜客生活常识网

由于凝血功能障碍,患者1被给予维生素K,但情况没有改善。他被送到重症监护室,被诊断为急性肝功能衰竭。并且传染性代谢原因的实验室结果是阴性的(表1)。新型冠状病毒IgG抗体阳性(3474AU/ml)。dcT拜客生活常识网

在遗传学中,对患者1及其父母的全部外显子进行了分析。此外,分析了与急性肝衰竭表型相关的区域(包括NBAS和SCYL1变异体)。在基因MAN2B2中检测到两个复杂杂合性的错义变异体-c . 112g > A;P.Asp38Asn和c.1211T > Cp.Leu404pro .此前的研究表明,这种基因突变在没有肝病的患者中也存在。由于肝衰竭患者的文献或以色列当地数据库中没有描述这些特定的变异体,因此将其归类为含义不确定的变异体,引发疾病的可能性很低。

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