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以色列5例不明原因儿童肝炎重症:排除其他可能,提出“长新冠”儿童肝炎

常驻编辑 常见疾病 2022-06-13 肝炎   以色列   儿童   重症   不明原因
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患者1的腹部超声显示门静脉周围回声增强,但其他方面不明显(图1A)。由于肝脏的合成功能持续恶化,他开始出现脑病,需要肝移植。由于病情进一步恶化,1号患者在第32天接受了其父亲的活体供体左肝移植。患者肝脏的组织学检查显示,门静脉区和肝实质有中央周围和小叶坏死,胆管明显增生和淋巴细胞浸润。腺病毒、EBV、CMV、HSV和新型冠状病毒是阴性的(图2A-C)。患者恢复良好,并继续在肝移植诊所接受随访。dcT拜客生活常识网

2号病人是一个5个月大的婴儿。2021年5月,因黄疸、尿黑、胆汁软便2天来急诊。当时判断不需要用药。入院前10天,他的反流症状加重,并拒绝进食。他开始用Gaviscon(一种胃药)治疗了几天,然后用了抗反流配方,症状消退了。dcT拜客生活常识网

到达医院时,患者2发烧38.0°C,生命体征正常。体检显示黄疸和肝肿大。在实验室中,AST、ALT、GGT、ALP、总胆红素、直接胆红素、白蛋白和氨分别高达2265IU/L、2219IU/L、124IU/L、1034IU/L、7.7mg/dL、4.5mg/dL、4.3g/dL和110μg/dL。这些数据显示他遭受了严重的肝损伤。dcT拜客生活常识网

服用维生素K后,患者2的INR为1.85。病人被送进加护病房做进一步检查。住院期间,他出现继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),伴有血细胞减少、高铁蛋白水平、低纤维蛋白原、高IL-2水平和肝组织学噬血细胞症。dcT拜客生活常识网

因为HLH,作为原发性免疫缺陷组的一部分,研究人员对患者2的407个基因进行了基因序列分析和缺失/重复检测。包括NBAS变异,结果包括NOD2中的一个变异,称为克罗恩病的风险,以及基因因子CIITA、DOCK8和WDR1中的三个临床意义不确定的变异。dcT拜客生活常识网

患者2被列为需要肝移植,因为他的INR持续上升。入院后第7天出现脑病临床恶化,随后接受母亲活体肝移植(左段)。dcT拜客生活常识网

患者2的感染和代谢原因的实验室检查结果显示,其全血中的腺病毒PCR为阳性(表1)。新型冠状病毒IgG抗体阳性(2629AU/ml)。腹部超声显示肝肿大、胆管扩张、门静脉周围水肿和胆囊壁增厚(图1B和1C)。dcT拜客生活常识网

患者2肝脏组织学检查可见大面积的全小叶坏死,主要表现为臂间坏死,胆管明显增生,胆管淤胆。肝脏有广泛的单核细胞浸润和噬血细胞征。腺病毒、EBV、CMV、HSV和新型冠状病毒是阴性的(图2D-F)。术后患儿2巨细胞病毒和腺病毒PCR阳性,给予更昔洛韦和西多福韦治疗。肝病无需特殊治疗即可自行消退。可能引起继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的三种病毒,即CMV、腺病毒和新冠肺炎的肝染色为阴性。dcT拜客生活常识网

急性肝炎伴胆汁淤积

患者是一名8岁男孩,过去身体健康。当他的母亲新冠肺炎核酸检测呈阳性时,她也接受了检测,发现他受到了感染,但症状非常轻微,她没有接受任何治疗,也没有住进医院。dcT拜客生活常识网

3号患者新冠确诊后第130天,因腹痛呕吐一周,黄疸两天被送急诊室。他没有发烧,生命体征正常,体检显示黄疸伴肝肿大。dcT拜客生活常识网

患者3的实验室检查显示,他的AST、ALT、GGT、ALP、总胆红素、直接胆红素、白蛋白和氨分别高达3598IU/L、3561IU/L、167IU/L、496IU/L、8.1mg/dL、5.1mg/dL、4.2g/dL和50 mg/dl。这些数据显示他遭受了严重的肝损伤。dcT拜客生活常识网

给患者3服用维生素K后,其INR为1.5。感染、自身免疫和代谢原因的实验室结果为阴性(表1)。腹部超声显示轻度肝肿大、胆管突出和胆囊壁水肿(图1D和1E)。在入院的第4天,患者3接受了肝活检。组织学检查表现为门静脉和肝窦充血,胆管增生,门静脉间隙和小叶内淋巴细胞和嗜酸性粒细胞明显浸润。dcT拜客生活常识网

患者3对腺病毒、EBV、CMV、HSV和新型冠状病毒呈阴性(图2G-I)。dcT拜客生活常识网

然后,患者3开始接受甲基强的松龙2mg/kg/天的注射。肝细胞、胆汁淤积酶和INR迅速改善。随后,转为口服泼尼松龙,然后在4个月内逐渐停药(图3)。他的肝酶在4个月后完全恢复正常,此后一直保持正常。dcT拜客生活常识网

患者是一名8岁男孩。2021年1月,他发烧咳嗽,新型冠状病毒核酸检测呈阳性。他没有接受任何治疗,也没有被送入医院。dcT拜客生活常识网

他的身体质量指数高于其年龄的97%,已知AST和ALT略有升高(分别为79IU/L和47IU/l),这被认为是继发于非酒精性脂肪性肝病。dcT拜客生活常识网

在确诊新冠肺炎感染后的第94天,患者4来到急诊室,出现三天的发烧至39℃、腹痛、呕吐、腹泻和黄疸。他的体温和生命体征正常,体检显示肝肿大和黄疸。dcT拜客生活常识网

4例患者实验室检查,AST高达1551IU/L,ALT高达2439IU/L,GGT高达95IU/L,ALP高达499IU/L,总胆红素10.3mg/dL,直接胆红素6.2mg/dL,白蛋白4.2g/dL,氨71mcg/dL,INR 1.2。这些数据显示他遭受了严重的肝损伤。

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