护理
尽管先天性肝内门体分流绝大多数可以自行愈合，但其早期的肝功能异常、黄疸和血氨升高仍需密切检测和护理。在饮食上，患儿与正常儿童没有明显差别。在运动方面，其与正常儿童亦无差别。
对于经历手术的患者，术后2周内需避免距离运动，待伤口完全长好后可正常活动。饮食上，在术后2周内以好消化的面条、米饭和青菜为主；若患儿年龄较小（如1岁内婴幼儿），其饮食与正常婴幼儿无差别。主要是术后需定期复查，明确门静脉有无血栓发生、有无门静脉高压存在等。
常见问题
先天性肝内门体分流是否一定需要手术治疗？
不一定。当前我们发现约有50%的肝内门体分流患者经保守治疗后其黄疸、肝功能异常和血氨升高情况将逐渐正常，甚至近1/3患儿的门体分流血管自行消失。因此，建议对于先天性肝内门体分流患儿存在黄疸、肝功能异常和高血氨者，可先行保肝利胆治疗，定期监测肝脏功能和超声监测分流血管情况，若情况逐渐好转可继续观察。最长者可观察至2岁，若2岁分流血管未闭合可采取手术结扎或介入栓塞治疗。黄疸、肝功能异常和高血氨可能不是1岁内，尤其是3个月内先天性肝内门体分流患儿的绝对手术指征。
先天性肝内门体分流采用的手术指征包括[1]：（1）术前超声和CT诊断为先天性肝内门体分流，伴有临床症状者（黄疸、高血氨、肝功能异常、低氧血症等）。（2）术中完全阻断门体分流血管后行门静脉造影，显示肝内门静脉显影，且门静脉压力不高于26cmH2O者，行门体分流血管完全结扎术；若否则行门体分流血管部分结扎术，使门静脉压力不高于26cmH2O。
因此，结合当前的临床经验和文献综述，我们推荐，对于先天性肝内门体分流患儿存在黄疸、肝功能异常和高血氨者，可先行保肝利胆治疗，定期监测肝脏功能和超声监测分流血管情况，若情况逐渐好转可继续观察。最长者可观察至2岁，若2岁分流血管未闭合可采取手术结扎或介入栓塞治疗。黄疸、肝功能异常和高血氨可能不是1岁内，尤其是3个月内先天性肝内门体分流患儿的绝对手术指征。
参考文献：
[1]张金山，李龙，陈兴海.先天性肝内门体分流五例的外科治疗经验.中华外科杂志，2020，58（12）：951-955.
文 | 张金山
编辑 | 宣传中心
