3岁女童总胆红素5.5mg/dL,结合胆红素0.9,增加mg/dL,INR(2.0)。总胆红素是直接胆红素和间接胆红素的总和。血清总胆红素的测定是肝胆功能检查的重要检验项目,能准确反映黄疸的程度,对临床诊断隐性黄疸具有重要意义。
进一步检查显示,患者的血氨水平为46摩尔/升..全血细胞计数(CBC)正常,白细胞计数12300/ L,血红蛋白11.8g/dL,血小板计数174000/L,患者有轻度溶血性贫血证据,乳酸脱氢酶升高至1292 U/L,但检测不到结合珠蛋白( 医生再次检测新冠肺炎鼻咽拭子核酸和新冠肺炎抗体IgG、IgM,均呈阳性结果。
影像学、腹部多普勒超声显示有符合肝细胞病的弥漫性不均质肝实质病变,边缘性脾肿大,血管系统正常。
因为患者只有3岁,这个年龄组缺乏成熟的新冠肺炎特定治疗计划,所以她没有接受抗病毒治疗。医生给病人开了口服5毫克维生素K的辅助疗法。维生素K可以预防新生婴儿出血性疾病和内出血。但之后患者的INR并没有改善。考虑到急性肝功能衰竭,患者被转移到辛辛那提大学医学院的儿科。
来到辛辛那提大学医学院儿科后,患者继续接受静脉注射维生素K和静脉输液。医生进一步检查了她急性肝衰竭的原因,发现孩子体内的抗肝肾微粒体抗体(抗LKM)滴度上升到1:1280,提示患者患有2型自身免疫性肝炎。抗肝肾微粒抗体是一种自身抗体,是诊断ⅱ型自身免疫性肝炎的血清学指标。
患者血清总IgG水平为1070mg/dL,在正常范围内。她的其他检查项目包括对传染性、代谢和遗传原因等的全面评估。,没有任何异常。
免疫学评估显示,她的自然杀伤细胞功能下降,CD3+T细胞频率增加,但铁蛋白和可溶性IL-2受体正常。患者凝血功能恶化(INR2.7),胆汁淤积(合并胆红素3.8mg/dL),高氨血症达317 mol/L,精神状态改变,符合ⅰ-ⅱ级肝性脑病。随后,3岁女童接受肝移植评估,并静脉注射甲基强的松龙(2mg/kg/天)、利福昔明和乳果糖。之后AST和ALT、胆红素、INR、血氨水平开始迅速改善。
肝活检显示,她有急性亚大肝坏死,肝小叶塌陷和严重的混合炎症浸润,主要由CD3+T淋巴细胞引起。
诊断性肝活检强调大量CD3+T细胞浸润和急性亚大坏死。a)急性亚大面积肝细胞坏死和塌陷(黑色箭头),伴有交替的纤维化、再生性改变和单核炎症(红色箭头),交替出现代偿性增生性再生结节(非炎症区,黑色箭头)(H&E染色)。b)残余胆管(红色箭头),小叶实质内有双表型肝细胞(蓝色箭头),CK7免疫染色明显。c)三色染色突出显示大量坏死后纤维化(蓝色)、再生肝细胞(浅红色)和胆管(红色箭头)。D)CD3免疫染色突出了CD3+T淋巴细胞的浸润。E)CD79a免疫染色显示混合的B淋巴细胞。
住院第18天出院。随着胆汁淤积消退,医生开始使用硫唑嘌呤(1mg/kg/天)作为2型自身免疫性肝炎的储备类固醇,以维持免疫抑制。她的临床症状已经消退,并且她的ALT(19U/L)和AST(29U/L)、胆红素和INR正常化。
一年后,患者的肝活检证实组织学明显改善,仅有局部残留门静脉/门静脉炎症和局部结构改变。
一年后的肝活检。
根据研究人员的说法,新冠肺炎感染通常会影响肝脏,表现为血清转氨酶水平升高。然而,仅仅因为新冠肺炎感染而导致严重肝功能障碍的情况很少见。以前只在多器官功能障碍或潜在慢性肝病患者中见过。本病例研究描述了一例先前健康的儿童在轻度感染新冠肺炎后由2型自身免疫性肝炎引起的孤立性急性肝衰竭。幸运的是,孩子对大剂量类固醇反应良好,然后使用硫唑嘌呤维持免疫抑制治疗。