CAD是继寒冷的环境之后发生的,最常见的原因是自身抗体的紊乱
导语:冷凝集素病(CAD)是一种罕见的自身免疫性疾病。当你的免疫系统攻击并破坏你的红细胞时,它就会发展。AIHA最常见的原因是自身抗体的紊乱。抗体通常在温暖温度下附着在红细胞上。顾名思义,CAD是继寒冷的自身抗体之后发生的,这意味着当红细胞暴露在较冷的温度下时,抗体就会附着在一起,通常是在手、脚和鼻子。这些抗体使你的红细胞粘合在一起,称为凝集。CAD更多发生在女性身上,尤其是在年龄较大的时候。
一、冷凝素病(CAD)
1、冷凝素病又称原发性或特发性的cad
冷凝素病(CAD),又称原发性或特发性的cad,占自身免疫性溶血性贫血(Aiha)的15%-25%。骨髓中一种明确的、克隆性的低级别淋巴增生性疾病会导致由经典补体途径介导的红细胞破坏。虽然贫血在一些患者是轻微的,大约三分之一的未治疗患者的血红蛋白水平为≤80克/升,约50%的人认为输血依赖的时间更短或更长。在过去的15年里,治疗有了很大的进步。轻微的疾病可以避免寒冷和适当的预防措施改善疾病,在特定的情况下,无需药物治疗。
2、冷凝集素(CA)
所涉及的自身抗体,即冷凝集素(CA),通常属于免疫球蛋白(Ig)M类,能够在3-4°C的最佳温度下凝集红细胞,并随后进行补体介导的溶血(Ulvestad等人,1999;Berentsen,2016)。除了少数例外,在CAD中发现的CA对红细胞表面碳水化合物抗原具有特异性。(Wiener等人,1956;Issitt,1968乌尔维斯特等人, 1999)。在罕见病例中发现了蛋白抗原Pr的特异性(Wang等人, 1973)。该效价的测定用于血清CA活性的半定量评估。热振幅(TA)定义为冷反应抗体与其抗原反应的最高温度,比致病性效价更重要。此外,单克隆CA比多克隆CA具有更高的致病性。
3、罕见的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
冷凝病(CAD)是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血(AIHA),由包括冷凝素在内的冷敏感抗体引起。在≤37℃的温度下,90%的冷凝集素属于IgM卡伯类,并与红细胞表面抗原结合,从而诱导溶血。在低温(32-50摄氏度)条件下,受累人体血液中的蛋白抗体会与血液中的细胞结合,使血红蛋白凝集。这最终导致红细胞过早地被破坏(溶血),导致贫血以及其他相关的体征和症状。由于一种潜在的疾病,如感染或另一种疾病,感冒凝集病可能是原发病,也可能是继发性疾病。自身免疫性疾病,或者说是癌。治疗取决于许多因素,包括病情的严重程度,每个人的体征和症状,以及潜在的原因。
二、AIHA患者
1、AIHA患者中有25%患有冠心病
AIHA患者中有25%患有冠心病,每年的发病率和感染率分别为每百万人1例和每百万人16例。该疾病的主要类型是一种慢性疾病,多发生于中老年人(67岁),多为低级淋巴增生所致。继发 CAD叫做凝集素综合征(CAS),是在基础条件下发生的,如恶性肿瘤或急性感染。与此相关的疾病是冷热混合抗体 AIHA。