我有一位朋友。印象里，他经常请假，没请假的时候，几乎都是由父母背来教室；还有一次，他被远处的篮球砸到头，脑出血不止，直接进了ICU，病危通知书都签了好几次，好不容易才抢救回来……
长大后我才知道，原来他是血友病患者。
流血不止，不一定是血友病
由于凝血机制异常，血友病的主要症状就是“容易出血”，但并非所有“容易出血”都是血友病。
恩熙流鼻血不止，其实是白血病 | 《蓝色生死恋》
生活中，一部分血友病患者往往会被误以为白血病患者。血友病的早期症状是自发性出血（比如流鼻血），加上血友病和白血病都是血液疾病，而且血友病是罕见病，大家对血友病的了解不多，所以这两种病经常被人混淆。
虽然有部分相似症状，但血友病和白血病从症状到发病机制，都不同。
白血病属于血液系统的癌症，是多种基因的突变导致血液细胞癌变[1]，是遗传因素和环境因素共同作用的结果，例如：家族史 核辐射[2]。而且白血病直接影响造血过程，除了自发性出血，还可能会有高热、淋巴结肿大、头晕、呕吐等与白细胞异常相关的症状。
和白血病不一样，血友病是涉及凝血机制异常的血液疾病。广义的血友病有甲型/乙型血友病、丙型血友病、血管性血友病等。而现在常说的血友病，多指甲型/乙型血友病，是一种伴X染色体隐性遗传病[3]。
血友病患者受伤后容易血流不止，是因为存在凝血障碍 | myupchar.com
正常人凝血过程中，有多种关键凝血因子参与，而甲型和乙型血友病患者，X染色体上的基因（FVIII基因或FIX基因）产生突变，机体无法产生功能正常的某个凝血因子，进而导致凝血障碍。根据缺乏的凝血因子，分为FVIII基因突变致第八因子缺乏的甲型血友病和FIX基因致第九因子缺乏的乙型血友病。
因为凝血系统缺陷，血友病患者机体无法很快止血，所以，一些轻微的碰撞也可能会造成患者不停出血，如果不加干预甚至会危及生命，所以，血友病患者也被称为“玻璃人”，意思是像玻璃那样脆弱。部分中重症血友病患者，甚至会自发性出血，比如流鼻血、牙龈出血、膝关节内出血导致膝关节肿胀畸形，严重影响生活质量。
导致血友病的突变基因，在X染色体上，是隐性遗传。在女性中，如果其中一条X染色体含有这个突变基因，另一条X染色体也含突变基因，才会发病。而男性性染色体是XY，Y染色体没有FVIII基因和FIX基因，如果在X染色体上的唯一的基因突变了，就会发病，所以甲型/乙型血友病在男性中更高发。
同样遗传了一条含突变基因的X染色体，男性发病了，女性表现正常 | ghr.nlm.nih.gov
血友病，已不再是不治之症
维多利亚女王就是一位乙型血友病基因的携带者，这一基因又通过她的儿女传播到了欧洲其他几个国家的贵族中[4]。由于当时对血友病的认识不足，且贵族间喜欢近亲婚配，使得血友病传播到了当时至少4个不同国家的皇室之中。因此，血友病有了“贵族病”的“称号”。
维多利亚女王简化家族遗传树 | 参考文献[4]，作者绘图
在维多利亚时代，一旦患上血友病，无异于身体里埋藏了一颗不定时炸弹，让患者和患者家属惶惶不可终日。但在科技发达的今天，血友病其实已经不是不治之症了。
