作者：王哲
单位：保定市第一医院检验科
患者，男性，40岁，主因面黄伴尿色加深10余天入院。查体：神志清楚，精神可，中度贫血貌，巩膜黄染。全身皮肤粘膜黄染明显，无出血点及瘀斑，周身浅表淋巴结未触及肿大。胸部无压痛，咽部充血明显，双肺呼吸音粗，未触及干湿性啰音。心率98次/分，律齐。腹软、无压痛、反跳痛，双下肢无浮肿。
入院后血常规示：
血常规：白细胞:7.06×10^9/L正常;血红蛋白:76g/L↓;红细胞平均体积:127.4fL↑;平均血红蛋白量:45.2pg↑;血小板:62×10^9/L↓;单核细胞比率:12.6%↑；
行外周血涂片及网织红细胞计数（如下图）：
外周血形态学：可见中性中幼粒细胞，红细胞大小不等，有核红细胞4个/100个白细胞；网织红细胞明显增多，分类达：14.0% 。
其他检查指标如下图示：
谷草转氨酶:51U/L↑;★总胆红素:124.1umol/L↑;直接胆红素:12.6umol/L↑;间接胆红素:111.52umol/L↑;★尿酸:485umol/L↑;羟丁酸脱氢酶:908U/L↑;★乳酸脱氢酶:1034U/L↑;高敏C反应蛋白:6.80mg/L↑；尿常规检查：隐血2+ ，抗核抗体阴性，乙肝、丙肝及传染相关检验未见明显异常。
腹部彩超检查：肝实质回升稍增粗，脾大（脾后径4.6cm，长径12.2cm）。
隔日患者行骨髓细胞形态学检验（如下图）：
骨髓增生明显活跃，粒系占23.0%，红系占72.5%，粒：红=0.32:1。粒系比例减低，红系增生明显活跃；以中晚幼红细胞增多为主，红细胞大小不等，可见双核幼红细胞，嗜碱性点彩红细胞，H-J小体；巨核细胞全片计数49个，而仅见到产板巨核细胞1个，血小板少见。
后续患者行溶血相关检验：
直接抗人球蛋白试验阳性；提示存在自身免疫性溶血性贫血可能。
结合本例患者中度贫血，尿色加深，全身皮肤粘膜黄染，脾大，高胆红素血症，直接抗人球蛋白试验阳性，外周血有核红细胞、网织红细胞明显增多，骨髓红系增生活跃，巨核系增生而产板巨核细胞及血小板减少等临床及实验室提示，最终综合诊断：患者为Evans综合征可能。给予甲泼尼龙120mg 日一次，并应用血小板生成素等治疗， 2周后患者症状改善，巩膜及全身皮肤粘膜黄染逐渐减轻，外周血象恢复，遂要求离院。后嘱其定期门诊复查，该患者目前仍在随访监测中。
Evans综合征为同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少性症（ITP）的临床综合征。1949年由Evans和Duans两位国外学者率先报道。本病病因不明，多由病毒感染或药物而诱发，也可继发于系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。临床表现：黄疸、肝脾肿大、紫癜、血尿等，疾病进展可累及关节、血管、肾脏等。文献报道：成人Evans综合征，多以单纯自身免疫性溶血性贫血（AIHA）或原发性免疫性血小板减少（ITP）起病，其中以血小板减少起病后继之发生AIHA者居多，约58．8％患者以ITP起病，后伴发AIHA，而29.4% 的患者（如本病例）表现AIHA起病，后合并发生ITP。而Evans综合征同时发生AIHA和ITP者较少。诊断本病需同溶血性尿毒症综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、夜间发作性血红蛋白尿症、Kasabach-Merritt综合征、HELLP综合征等疾病进行鉴别。
