□记者 宋黎胜
“朱主任，患罕见病的小病人出院了！”近日，新疆维吾尔自治区阿克苏地区第一人民医院儿科主治医师贝力克孜近日将小蔓（化名）的最新情况，通过微信告知千里之外的老师、浙江省人民医院儿科主任医师朱海峤。
图1，治疗康复后女孩出院前正接受阿克苏地区电视台采访
贝力克孜还记得春节前夕第一次见到收入院的小蔓时的情景：发热后全身都是紫斑，量血压后，袖带压迫过的皮肤马上松弛起水疱、变烂，面积越来越大。科室向援疆专家朱海峤求助。作为浙江省第九批援疆专家，朱海峤曾在阿克苏第一人民医院工作一年半，成功救助过很多危重症患儿。
晚上11时多，朱海峤在微信上收到了小蔓皮疹的照片以及简短的病情介绍。“这应该是中毒性表皮坏死松解症，属于罕见病。”朱海峤说，据国外数据统计，这种罕见病的发病率不到0.04‰，病死率却高达25%，且病情复杂、进展迅速、治疗难度高，而小蔓的病情已不容许进一步外转，只能就地治疗。
朱海峤连夜为患儿制订了诊疗方案。未曾想，小蔓的病情进展迅猛，仅仅过了一夜，全身皮肤紫斑迅速转化为密密麻麻的大水疱，且皮肤疼痛难熬。在随后的两周多时间里，朱海峤和贝力克孜一直保持着微信联系，及时给予诊疗指导，调整治疗策略。
图2，女孩发病时的情形。
在诊疗中，朱海峤根据经验推测出小蔓患病原因可能是支原体感染，并有针对性地施治。治疗第三天，小蔓的病情出现转机，体温恢复正常，皮肤不再出现新的水疱，躯干部皮肤表皮层开始剥离、滑移，部分起皱重叠，犹如覆盖一层蝉衣，脱掉皮肤层的下方显露出粉嫩的新皮肤。
“初步估算，水疱和脱皮面积超过总体表面积的80%，每天的护理操作都可能增加患者痛苦。闯过结膜粘连、口腔溃烂、皮肤感染等关口，患者总算熬过来了！”朱海峤这才舒了一口气。
前不久，小蔓基本康复。朱海峤评估认为，可以转到普通病房。同时，贝力克孜领到了老师朱海峤派来的新任务——好好总结一下小蔓的病例，并结合最新文献资料制作课件，在科里进行分享，以便让更多的当地医生了解罕见病，并争取发表一篇病例报告。
转自2019.3.26《健康报》第4版
