急性白血病是儿童期最常见的恶性肿瘤,某一天某个细胞刚好发生了赋予其无限增殖能力的染色体畸变,从此之后这个细胞不断增殖。前期柯普讲过,白血病细胞一般没有什么战斗力,但过度增殖的白血病细胞占领了骨髓腔,正常的造血干细胞无处容身从而失去造血能力,这才是急性白血病致命的根本原因。
除了占领骨髓腔排挤正常造血干细胞,有时候血液中过多的白血病细胞还会堵塞交通,带来另外一种致命性急症——白血病细胞瘀滞症。
为什么会出现白血病细胞瘀滞?
(1)虽然是恶性肿瘤,但白血病细胞本质上还是病态的白细胞。血液里面的白细胞、红细胞、血小板等细胞成分悬浮在血浆中,随循环川流不息。虽然血细胞需要用显微镜才能看到,但在微观的世界里,它们已经是庞然大物了。血细胞里面,血小板最小,红细胞次之,白细胞体积最大。在白细胞成熟过程中,幼稚的白细胞体积又最大,成熟后体积变小。急性白血病的肿瘤细胞由于染色体/基因的异常,不能正常发育成熟,停留在幼稚阶段,所以它们的体积比相同系列的正常成熟白细胞更显得庞大。
(2)白细胞当然有细胞膜。前期柯普也介绍过,细胞膜具有一定的流动性,这样使得血液里面的细胞尤其是白细胞和红细胞可以“变形”,即使在通道比较窄时也可以“挤”过去。但是,白血病细胞毕竟不是正常的细胞,研究已经发现,有部分白血病细胞的变形能力变差,“刚性”增加,不容易变形,通道变窄时就可能会被卡住。正所谓,变通变通,不变则难通!
(3)正常的白细胞会在细胞膜表面表达各种粘附分子受体,白血病细胞也不例外。这些受体会被血管壁的内皮细胞分泌的另外一些分子“勾引”,生理状态下,一部分白细胞就这样被挽留在血管壁附近,在这里随时可接收到血管外传来的信号,跨过血管壁奔赴感染的战场。白血病细胞虽然没有这些奔赴战场杀菌的生理功能,但这份“热闹”还是爱凑的,过多的白血病细胞聚集在血管壁附近,会妨碍血流的通过。
以上三方面因素对血流保持畅通显然不利。白血病细胞数量不太多时,问题还不大,但如果白血病细胞太多,聚积的细胞堵塞小血管,这种情况就叫白血病细胞瘀滞症,是急性白血病另外一种令血液科医生胆战心惊的急症。
高白细胞血症与白血病细胞瘀滞症
白血病细胞过多有可能会导致瘀滞。多少才算过多?目前没有严格的规定,一般认为外周血白血病>100×109/L即属高白细胞血症(hyperleucocytosis),也有将>200×109/L作为标准的。起病时白细胞计数与患儿的年龄、白血病品种、基因异常等等有关,一般婴儿期和大儿童期、急淋白血病里面的T细胞白血病和急性髓系白血病里面的M5(急性单核细胞白血病)容易在初诊时出现高白细胞血症。